Ежегодно примерно у одного-двух человек из миллиона диагностируется болезнь Крейтцфельдта-Якоба; большинство случаев — спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Известного лечения не существует, и большинство пациентов умирают от своей болезни в течение 3–12 месяцев с момента появления симптомов.